Заболевания связанные с нарушением белкового обмена

Нарушение обмена веществ

В организме человека идет постоянный обмен белков, жиров и углеводов. Их синтез и разрушение происходят при участии различных ферментов по строго определенному сценарию, который индивидуален для каждого компонента.

При сбоях в метаболизме развивается множество неприятных заболеваний, поэтому лечение нарушения обмена веществ должно быть своевременным и квалифицированным.

Причины нарушения обмена веществ

Существует довольно много разнообразных предпосылок для нарушения метаболизма, но не все из них до конца изучены. Несмотря на это можно выделить целый ряд факторов, которые негативно влияют на обменные процессы.

Первая причина нарушения обмена веществ – неправильное питание, широко распространенное в современном обществе. Опасны как голодовки, жесткие диеты и разгрузочные дни, так и переедание или обильное питание один раз в сутки.

Вторая причина сбоев метаболизма – это стресс и длительное нервное напряжение, ведь все обменные процессы регулируются как раз на уровне нервной системы.

Следующий немаловажный фактор – это возраст, в особенности у женщин. Со временем (к моменту окончания детородного периода) прекращается выработка женских половых гормонов, а в целом это приводит к нарушению метаболизма.

В группе риска лица, злоупотребляющие курением и алкоголем, так как вредные вещества, присутствующие в сигаретах и выпивке, угнетают функции органов внутренней секреции.

Помимо перечисленных причин нарушения обмена веществ существуют и другие: генетическая предрасположенность, отсутствие режима дня, перенесенные тяжелые заболевания, паразитарный фактор (микроорганизмы и глисты) и многое другое. Тем не менее это не означает, что сбой обменных процессов неизлечим. Если своевременно обнаружить симптомы расстройства и обратиться к эндокринологу, можно достаточно быстро восстановить нормальную работу организма.

Симптомы нарушения обмена веществ

Идентифицировать нарушение метаболизма можно по следующим признакам и изменениям во внешнем виде:

• Разрушение зубов;
• Быстрое увеличение веса;
• Одышка;
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы);
• Изменение цвета кожи;
• Отечность;
• Проблемы с ногтями и волосами.

Многие женщины, заметившие у себя некоторые из симптомов нарушения обмена веществ, а, в частности избыточный вес, стремятся самостоятельно очистить свой организм. Делать это настоятельно не рекомендуется, так как самолечением можно лишь усугубить ситуацию. Любым действиям в этом направлении должна предшествовать консультация врача.

Почему сбои метаболизма требуют наблюдения специалиста? Дело в том, что подобные нарушения сказываются в первую очередь на процессах, связанных с жировым обменом. Печень не справляется с большими объемами жиров, поэтому в организме накапливаются липопротеины низкой плотности и холестерин. Они оседают на стенках сосудов и вызывают развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы. Поэтому, обнаружив признаки нарушения обменных процессов, следует немедленно обратиться к врачу.

Заболевания, связанные с нарушением метаболизма

Существует много разнообразных болезней нарушения обмена веществ, но основные из них можно представить в виде следующих групп:

• Нарушения обмена белка. Белковое голодание приводит к таким заболеваниям, как: квашиоркор (несбалансированный недостаток), алиментарная дистрофия (сбалансированная недостаточность), болезни кишечника. При избыточном поступлении белков поражаются печень и почки, возникают неврозы и перевозбуждения, развивается мочекаменная болезнь и подагра;
• Нарушения жирового обмена. Избыток этого компонента приводит к ожирению, а при недостатке жиров в питании замедляется рост, происходит потеря веса, кожа становится сухой из-за дефицита витаминов A и E, повышается холестерин, появляется кровоточивость;
• Нарушения углеводного обмена. Самое распространенное эндокринное заболевание этой группы – сахарный диабет, возникающий из-за недостатка инсулина при сбое метаболизма углеводов;
• Нарушения витаминного обмена. Избыток витаминов или гипервитаминоз, оказывает токсическое действие на организм, а гиповитаминоз (недостаток) приводит к заболеваниям органов пищеварения, постоянной усталости, раздражительности, сонливости и снижению аппетита;
• Нарушения минерального обмена. При дефиците минеральных веществ развивается целый ряд патологий: недостаток йода ведет к заболеваниям щитовидной железы, фтора – к развитию кариеса, кальция – к мышечной и костной слабости, калия – к аритмии, железа – к анемии. Болезни нарушения обмена веществ, связанные с избытком минералов в организме – это нефриты (много калия), заболевания печени (избыток железа), ухудшения состояния почек, сосудов и сердца (при излишнем потреблении соли) и др.

Лечение нарушения обмена веществ

Лечение нарушений метаболизма – это ответственная, а порой и очень сложная задача. Заболевания, которые обусловлены генетически, требуют регулярной терапии и постоянного контроля со стороны медиков. Приобретенные болезни обычно удается вылечить на ранних стадиях, но если своевременное медицинское вмешательство отсутствует, это может привести к серьезным осложнениям.

Основные силы при лечении нарушения обмена веществ должны быть направлены на коррекцию рациона и режима питания. Следует ограничить и контролировать в дальнейшем объем углеводов и жиров животного происхождения, поступающих в организм. Благодаря частому дробному питанию можно снизить количество единовременно принимаемой пищи, а в результате этого добиться уменьшения объема желудка и видимого снижения аппетита.

В процессе лечения метаболических нарушений также необходимо скорректировать режим сна. К нормализации обмена веществ ведет своевременное подавление стрессовых ситуаций и правильное восстановление после различных негативных воздействий на психику. Нельзя забывать и о физических нагрузках, так как умеренные занятия спортом повышают энергетические затраты организма, а это приводит к расходу жировых запасов.

Каждый из факторов, перечисленных выше, играет весомую роль при лечении нарушений обмена веществ. Но наилучших результатов можно достичь при комплексном подходе, когда своевременные профилактические меры в целях предотвращения заболевания сочетаются с квалифицированным лечением в случае развившейся болезни.

Видео с YouTube по теме статьи:

V. Болезни, связанные с нарушением белка

КАРАГАНДИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра молекулярной биологии и медицинской генетики

СРС

На тему: «Изменения белкового состава при онтогенезе и болезнях»

Выполнила: ст. группы 1-032 ОМ

Проверила: Авдиенко О.В.

Караганда 2016г.

Цель: Сформировать общие представления о механизмах изменения белкового состава организма в процессе онтогенеза и при наследственной патологии.

1. Структура, классификация и биологические функции белков.

2. Изучить процессы завершения синтеза белков.

3. Изучить изменения белков организма при наследственных болезнях.

II. Структура белков…………………………………………4-5 стр.

IV. Процесс синтеза белка……………………………………..7 стр.

V. Болезни, связанные с нарушением белка……………….8-9 стр.

VII. Список используемой литературы ………………………11 стр.

I. Строение белка

Белки – это сложные высокомолекулярные природные соединения, построенные из -аминокислот. В состав белков входит 20 различных аминокислот, отсюда следует огромное многообразие белков при различных комбинациях аминокислот. Как из 33 букв алфавита мы можем составить бесконечное число слов, так из 20 аминокислот – бесконечное множество белков. В организме человека насчитывается до 100 000 белков.
Белки подразделяют на протеины (простые белки) и протеиды (сложные белки).
Число аминокислотных остатков, входящих в молекулы, различно: инсулин – 51, миоглобин – 140. Отсюда M_r белка от 10 000 до нескольких миллионов.
Историческая справка. Первая гипотеза о строении молекулы белка была предложена в 70-х годах XIX в. Это была уреидная теория строения белка. В 1903 г. немецкий ученый Э.Г.Фишер предложил пептидную теорию, которая стала ключом к тайне строения белка. Фишер предположил, что белки представляют собой полимеры из остатков аминокислот, соединенных пептидной связью NH–CO. Идея о том, что белки – это полимерные образования, высказывалась еще в 1888 г. русским ученым А.Я.Данилевским. Эта теория получила подтверждение в последующих работах. Согласно полипептидной теории белки имеют определенную структуру.
(Демонстрация кинофрагмента «Первичная, вторичная, третичная структура белка».)
Многие белки состоят из нескольких полипептидных частиц, которые складываются в единый агрегат. Так, молекула гемоглобина (С₇₃₈Н₁₁₆₆S₂Fe₄O₂₀₈) состоит из четырех субъединиц. Отметим, что M_r белка яйца = 36 000, M_r белка мышц = 1 500 000.

II. Структура белков

Выделяют четыре структуры белка. Первичная структура, представленная на рис. 8.2, представляет собой последовательность аминокислотных остатков, соединенных друг с другом пептидными связями. Именно в таком виде белок образуется на рибосомах.

рис. 8.2. Первичная структура белка.

Благодаря образованию водородных связей между радикалами отдельные участки белковой молекулы закручиваются в спираль или формируют складчатый слой. В результате образуется вторичная структура белка (рис 8.3.).

Рис. 8.3. Вторичная структура белка

Дополнительные связи определяют формирование третичной структуры белка (рис. 8.4). Третичная структура — пространственное строение полипептидной цепи. Структурно состоит из элементов вторичной структуры, стабилизированных различными типами взаимодействий, в которых гидрофобные взаимодействия играют важнейшую роль.

Рис. 8.4. Третичная структура белка

Многие (но не все) белки имеют четвертичную структуру, которая образуется, когда несколько молекул белка, имеющих третичную структуру, взаимодействуют друг с другом через радикалы аминокислот. В результате формируется молекула в виде шара (глобулярные белки) или нити (фибриллярные белки). Белки, которые обладают ферментативной активностью, чаще всего являются глобулярными (рис. 8.5). Структурные белки, например белки, входящие в состав волос или мышц, являются фибриллярными.

III. Функции белков

IV. Процесс синтеза белка

Синтез белка — один из основных процессов метаболизма в клетке. Это — матричный синтез. Для синтеза белка необходимы ДНК, иРНК, тРНК, рРНК (рибосомы), аминокислоты, ферменты, ионы магния, энергия АТФ. Основная роль в определении структуры белка принадлежит ДНК.

Участок ДНК, содержащий информацию о структуре определенного белка, называют геном. Ген непосредственного участия в синтезе белка не принимает. Посредником между геном и белком является информационная РНК (иРНК). ДНК играет роль матрицы для синтеза иРНК в ядре клетки. Молекула ДНК на участке гена раскручивается. С одной из ее цепей переписывается информация на иРНК в соответствии с принципом компле- ментарности между азотистыми основаниями нуклеиновых кислот. Этот процесс называют транскрипцией. Транскрипция происходит в ядре клетки при участии фермента РНК-полимеразы и с использованием энергии АТФ.

Синтез белка осуществляется в цитоплазме на рибосомах, где иРНК служит матрицей. Перевод последовательности триплетов нуклеотидов в молекуле иРНК в специфическую последовательность аминокислот называют трансляцией. Синтезированная иРНК выходит через поры в ядерной оболочке в цитоплазму клетки, объединяется с рибосомами, образуя полирибосомы (полисомы). Каждая рибосома состоит из двух субъединиц — большой и малой. иРНК присоединяется к малой субъединице в присутствии ионов магния.

V. Болезни, связанные с нарушением белка

Алиментарная дистрофия — голодная болезнь АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ (голодная болезнь, безбелковый отек) — болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.

Имеют значение не только абсолютное, но и относительное (непропорциональное выполняемой физической работе) снижение калорийности пищи, качественные изменения пищевого рациона, особенно дефицит белков (главным образом животных), жиров.

При продолжительном недостатке питания возникают гипопротеинемия, дистрофические изменения в различных органах и тканях, нарушается функция многих органов, возникает полигландулярная недостаточность.

Дистрофические изменения в стенке пищеварительного тракта и пищеварительных железах сопровождаются прогрессирующими нарушениями их функций и еще более усугубляют изменения обмена в организме.

Наблюдаются повышенный аппетит и жажда, поли- и поллакиурия, начальные дистрофические изменения в различных органах, изменения психики.

Для III стадии характерны кахексия, полное исчезновение подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц, резкая слабость (до полной невозможности совершать самостоятельные движения), апатия, выраженные изменения психики, парестезии, полигиповитаминоз, признаки сердечной, печеночной недостаточности, анемия, мучительные запоры, нередко пролежни.

Течение болезни при отсутствии экстренных мер прогрессирующее вплоть до развития голодной комы.

Анемия (малокровие) — уменьшение гемоглобина в крови. Важнейший показатель болезни — снижение уровня железа сыворотки (норма — 13-28 моль/л для мужчин).

Иммунные комплексы нередко представлены криоглобулинами (комплекс иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при температуре ниже 37 С), которые могут циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов разных органов и тканей, вызывая развитие генерализованного васкулита, например, болезни Шенлейна — Геноха.

Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой.

В начале болезни иногда отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета).

Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием областной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых. Причина возникновения наиболее распространенной идиопатической формы болезни не совсем ясна, хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование). Болезнь наследуется по доминантному типу. Внутриклеточный распад эритроцитов определяет клинические проявления болезни — желтуху, увеличение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, характерные морфологические изменения эритроцитов, ретикулоцитоз.

Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте, хотя в действительности она начинается с рождения. Весьма редкий и неспецифический признак болезни — образование трофических язв на голенях.

Трудности диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и желчном пузыре билирубиновых камней).

Однако в отличие от наследственного микросфероцитоза при них не бывает изменений лицевого черепа, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей.

Характерные для наследственного микросфероцитоза изменения выявляются в кислотной эритрограмме: обнаруживаются резкое увеличение устойчивости эритроцитов к действию хлористоводородной кислот.

Болезнь широко распространена в ряде стран Азии и Африки. Особой формой болезни является тяжелый гемолитический криз у новорожденных, клиническая картина которого соответствует резус-конфликту.

VI. Заключение

Таким образом, следует заметить, что функция белков в организме человека является ключевой. Практически во всех процессах, протекающих в организме участвует белок. Функции белков в организме разнообразны. Они в значительной мере обусловлены сложностью и разнообразием форм и состава самих белков. Белки — незаменимый строительный материал. Одной из важнейших функций белковых молекул является пластическая. Все клеточные мембраны содержат белок, роль которого здесь разнообразна. Количество белка в мембранах составляет более половины массы. Так как человеческий организм подвергается воздействию внутренних факторов и факторов окружающей его среды, то это сказывается на его белковом составе. Так же белковый состав организма изменяется в ходе его индивидуального развития, и при болезнях. Но природа заложила в организм самостоятельно регулировать собственный белковый состав, что существенно повышает шансы на выживание. Основной инструмент регуляции белкового состава – белковый обмен. Так при ведении здорового образа жизни, соблюдении рационального питания и умеренном воздействии окружающей среды организм сам регулирует свой белковый состав в соответствии с нормой.

VII. Список используемой литературы

1) Биология: в 2 т.: учебник / ред. В. Н. Ярыгин. т. 1, 2012. — 736 с

2) Биология: в 2 т.: учебник / ред. В. Н. Ярыгин. т. 2, 2012. — 560 с.

3) Фаллер, Джеральд М. Молекулярная биология клетки: руководство для врачей: пер. с англ. / Фаллер, Джеральд М., Д. Шилдс, 2011, Бином-Пресс. — 256 с.

4) Молекулярная биология клетки В 3-х т. Т. 1 Албертс Б., Брей Д., Льюис Дж., Рэфф М., Робертс К., Уотсон Дж.

5) Генетика. Учебник для ВУЗов/ Под ред. академика РАМН В.И. Иванова. – М.: ИКЦ «Академкнига», 2006. С.291-307.

6) Казымбет П.К., Мироедова Э.П. Биология. Учебное пособие для студентов медицинских вузов.Часть 1. Астана. 2007. С. 6-21

7) Медицинская биология и генетика/ Под.редакцией Куандыкова Е.У. Алматы, 2004. С.214-217

Нарушения белкового обмена

Нарушение белкового обмена может относиться к целостному организму или быть избирательным (только в одном органе или системе). В то же время причины и механизмы нарушения являются типовыми, они возникают при многих заболеваниях.

Белки являются незаменимыми продуктами в жизнедеятельности всех клеток. Они выполняют множество функций: структурно-пластическая (основа строения клеток), основа для роста, дифференцировки, регенерации, факторы информационно-регуляторного взаимодействия клеток. Белки — это все ферменты, иммуноглобулины, факторы свертывания, фибринолиза. Они непрерывно распадаются и синтезируются (катаболизм и анаболизм) в организме. Для сохранения равновесия между этими процессами необходимо адекватное поступление белков в организм в качестве источника аминокислот. Очень важно поддержание баланса между поступлением и распадом белков. Показателем состояния белкового метаболизма является азотистый баланс. Азотистый баланс — это соотношение между суточным количеством поступающего с пищей и выделенного азота в виде остаточных продуктов его обмена в составе мочи, кала, пота. В норме у здорового человека азотистый баланс нулевой.

Нарушения азотистого баланса представлены следующими сдвигами.

Положительный азотистый баланс — превышение потребления азота над его поступлением, наблюдается как при физиологических состояниях (рост, лактация, беременность, регенерация тканей), так и в патологии (крупные доброкачественные опухоли, некоторые злокачественные опухоли, гиперсекреция соматотропного гормона).

Отрицательный азотистый баланс развивается при голодании, белковой недостаточности в пище, эндокринопатиях (сахарный диабет, гиперкортицизм, гипо- и гипертиреоз, стресс), дефиците незаменимых аминокислот, а также при повреждениях, системных воспалениях, инфекциях, злокачественных опухолях; при потерях белка с плазмой при обширных ожогах, ранениях, массивных гнойных очагах (например, абсцесс, остеомиелит), протеинурии.

Мы рассмотрим подробнее причины и механизмы нарушения белкового обмена, которые приводят к азотистому дисбалансу и чаще — к отрицательному сдвигу.

Этиопатогенез нарушений белкового обмена:

ш повышенный распад белков или высокая потребность в белках;

• ? недостаточность количественного поступления и качественного состава экзогенных белков;
• ? нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте;
• ? нарушения всасывания белков;
• ? нарушение или недостаточный, или аномальный метаболизм и синтез белков;
• ? нарушения конечных этапов обмена белка (синтеза и экскреции конечных азотсодержащих небелковых продуктов цикла мочевины, креатина, креатинина, мочевой кислоты).

Клинические проявления патологии белкового обмена:

• ? замедление роста, исхудание и отрицательный азотистый баланс;
• ? синдром кишечной аутоинтоксикации, нарушающий нервно- психическую деятельность;
• ? гипопротеинемия с развитием отеков;
• ? нарушения гемостаза (гипокоагуляция);
• ? нарушения иммунитета (иммунодефицитные состояния).

Дефицит незаменимых кислот имеет свои специфические клинические симптомы. Например, дефицит метионина ведет к ожирению печени, ускорению развития атеросклероза, надпочечниковой недостаточности, облысению; дефицит тирозина — к нарушению психической деятельности.

ш диспротеинемия — снижение уровня общего белка, чаще за счет изолированной гипоальбуминемии; повышение содержания глобулинов; появление в плазме аномальных белков при опухолях, лимфомах, амилоидозе, хроническом лимфолейкозе (па- рапротеинемия);

• ? повышение уровня аминокислот в плазме;
• ? снижение уровня прокоагулянтов;
• ? синдром гиперазотемии — повышение уровня остаточного азота или его фракций (креатинина, мочевой кислоты, пептидов, аминокислот) в крови.

Знание нарушений белкового обмена нужно для организации правильного питания и лечения больных с разной патологией.

Голодание (субстратно-энергетическая недостаточность) — патологический процесс, обусловленный адаптацией к дефициту калорий, пищевых субстратов и незаменимых компонентов пищи.

Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ

Метаболизм в организме человека представляет собой множество процессов, отвечающих за превращение химических веществ в питательные, выработку энергии, обновление тканей. Благодаря нему наша кровь насыщается полезными элементами, которые поступают вместе с пищей; выводятся из организма шлаки и токсины. Если обмен веществ нарушен, то возникает множество проблем со здоровьем. Какие заболевания связаны с плохой работой метаболизма? Попробуем разобраться вместе.

Причины нарушения обмена веществ

Провоцирующими патологию факторами могут выступать как наследственные патологии, так и болезни, приобретенные в течение жизни. К таковым относят:

• генетические нарушения;
• отравления организма токсичными веществами;
• нарушения работы нервной и эндокринной систем;
• накопление тяжелых металлов в организме;
• неправильно организованное питание, которое не соответствует энергетическим затратам;

Какие заболевания связаны с нарушением обмена веществ?

Неправильная работа метаболизма способна повлечь за собой развитие многих болезней. Основные из заболеваний можно представить в виде групп, которые мы рассмотрим детально.

Нарушения белкового обмена

К таковым относят белковую недостаточность питания — дисбаланс между образованием и распадом белков из-за их низкого содержания в пище. Заболевания кишечника и ухудшение всасывания белка, потеря его при болезнях (туберкулез, ожоги, инфекции), диеты и голодание — все эти факторы способствуют развитию патологий, возникших вследствие нарушения обмена веществ. Следует отметить, что избыточное белковое питание также негативно сказывается на процессах метаболизма и приводит к поражению печени, почек, нарушению работы нервной системы, повышенному расходу витаминов, процессам гниения в кишечнике, подагре, мочекаменной болезни.

Нарушения жирового обмена

Наиболее известным заболеванием этой группы является ожирение (наследственно-пищевое, гормональное, нервно-психическое). К тому же нарушения жирового обмена в организме человека приводят к замедлению роста, потере веса, сухости кожи, кровоточивости десен, повышению уровня холестерина в крови.

Нарушения углеводного обмена

Сахарный диабет — заболевание эндокринной системы, которое возникает из-за недостатка инсулина и характеризуется нарушением обмена углеводов. Эта болезнь поражает как взрослых, так и детей. К тому же она может развиваться под действием генетических факторов.

Нарушения витаминного обмена

Витаминная недостаточность вызывается из-за плохого поступления витаминов с пищей, несбалансированности питания. Нарушения витаминного обмена приводят к заболеваниям органов пищеварения; гипервитаминозам — избытку поступления витаминов, который оказывает токсическое воздействие на организм.

Нарушения минерального обмена

Дефицит минеральных веществ в организме может быть связан с недостатком йода и заболеваниями щитовидной железы; дефицитом фтора и развитием кариеса; нехваткой кальция и развитием мышечной, костной слабости. Кроме того, недостаточное количество калия в организме человека приводит к развитию аритмии, а дефицит железа — к анемии. Избыток минеральных веществ также негативно сказывается на здоровье, вызывая нарушения в работе сердца, почек.

Что нужно для правильного обмена веществ?

Для профилактики заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ, нужно настраивать свой организм на точную работу: соблюдать режим дня и питания; не голодать; пить достаточное количество воды; высыпаться; усилить физическую активность; организовать полноценный рацион.

Соблюдая эти простые правила, проблем с обменом веществ у вас возникнуть не должно. Согласитесь, не так уж много нужно приложить усилий, чтобы чувствовать себя бодрым, энергичным и здоровым человеком.